بیماری ای بی چیست؟ آیا ای بی درمان دارد؟

بیماری ای بی چیست؟ آیا ای بی درمان دارد؟ یکی از اصلی ترین نیازهای که امروزه همه ی ما باید در اختیار داشته باشیم ، اطلاعات پزشکی و آگاهی از بیماری های مختلف است. بیماری ای بی جز بیماری های می باشد که متاسفانه برخی از افراد را درگیر کرده است و با نام بیماری پروانه ی نیز شناخته می شود. افرادی که به این بیماری مبتلا هستند با کوچک ترین خارشی یا فشاری ، دچار زخم های بسیار خطرناکی می شوند. ای بی یک اختلال ژنتیکی پوستی می باشد.

به بیانی ساده تر می توان گفت لایه خارجی پوستی افراد سالم به وسیله قلاب های پروتئینی که جنس کلاژن و کراتین دارند به یکدیگر متصل می شوند و این دو لایه به وسیله این قاب از یکدیگر جدا نمی شوند اما در افرادی که دچار این بیماری هستند چون تولید پروتئین در آنها با مشکل روبرو است ، به صورت صحیحی این لایه ها به یکدیگر متصل نمی شوند و همین موضوع سبب می شود تا افراد مبتلا به ای بی زخم های خطرناکی داشته باشند.

بیماری پروانه ای یا ای بی

بیماری ای بی را با عنوان بیماری پروانه ی نیز در کودکان می شناسند. چون کودک در چنین شرایطی مثل یک پروانه با بال های لطیف و شکننده ، پوستی آسیب پذیر و نازک داشته است و اگر کوچک ترین تماسی داشته باشد سبب ایجاد تاول های خونی یا حتی آبکی نیز می شود و گاهی زخم های او پیشرفت کرده و بافت پوست را از بین می برد.

اگر کودکی در چنین شرایطی از مراقبت های ویژه برخورد نباشد، کم کم این زخم ها تا اندام های درونی بدن نیز نفود می کنند و پیشرفت آن ها به حدی می شود که برخی از اندام های او را از بین می برند و متاسفانه اگر در چنین شرایطی رسیدگی های لازم و ضروری برای کودک مبتلا به ای بی انجام نشود او دچار مرگ دردناکی خواهد شد.

علت وجود بیماری ای بی

همانطور که اشاره کرده ایم این بیماری جز بیماریهای می باشد که بیمار از پدر و مادرش یک ژن معیوب را به ارث می برد. البته گاهی به ندرت دیده می شود که بدون سابقه خانوادگی در بیمار رخ داده یا به علت یک جهش ژنتیکی جدید بوده است. این بیماری انواع متفاوتی دارد که می تواند شدید یا خفیف باشد و طی آن عوارض بیماری و شدت آن مشخص می گردد.

در صورتی که بیماری ای بی در بیمار شدید باشد می تواند به اندام های درونی بدن او نیز نفوذ داشته باشد و آن ها را نیز درگیر کند و در قسمت های مختلف بدن نیز زخم ها و تاول ها به وجود بیاید. بیماری ای بی از خفیف تا کشنده است.

آمارها نشان میدهد که از هر 1 میلیون نوزادی که به صورت زنده به دنیا می آیند ، 50 نوزاد به این بیماری دردناک مبتلا هستند. در هر نژادی این بیماری شایع بوده و می تواند زن یا مرد را درگیر نماید.

درمان بیماری پروانه ی یا ای بی

متاسفانه باید بگوییم که هنوز هیچ روشی وجود ندارد که بتواند به صورت قطعی سبب درمان این بیماری دردناک باشد و بیش تر داروهای که امروزه برای این دسته از بیماران تجویز می شود تنها می تواند از پیشرفت زخم ها جلوگیری کند و نوعی تسکین دهنده به شمار می روند و هدف این است که با آموزش و توانمند سازی خانواده ها به شناسایی علائم و کاهش درد در این بیماران کمک شود.

بیماری ای بی چیست؟ آیا ای بی درمان دارد؟ لازم است بدانید که بیماری ای بی به دلیل اینکه در اندک افراد رخ میدهد جز بیماری های نادر به شمار می رود. نوع غالب این بیماری نیز وجود دارد که در ازدواج های غیر فامیلی حتی رخ داده و اصلا والدین فامیل نیستند اما فرزندشان این بیماری را داشته است.